亞氏保加綜合症

亞氏保加綜合症
Asperger Syndrome
http://www.cautism.com/2004/9-1/0951.html

Asperger, Hans

Born: 1906 AD

Died: 1980 AD, at 74 years of age

亞氏保加綜合症（Asperger Syndrome，AS）是一種主要以社會交往困難，局限而異常的興趣行為模式為特徵的神經系統發育障礙性疾病，在分類上與自閉症同屬於廣泛性發育障礙。該病系由奧地利精神病學家Asperger 1944年首先提出，僅比Kanner發現自閉症晚一年。該病病因不明，發病率可能遠高於兒童自閉症，對兒童精神健康危害甚大。
自閉症是目前瞭解得最多的一種廣泛性發育障礙（PDD）。其他與自閉症具有一些相似特徵的診斷概念則相對研究得較少，而它們的正確性，與自閉症相比，有較大的爭議性。如果說目前對自閉症已經有了比較深刻的認識，對AS的瞭解卻是非常有限，在國內僅有少量報導。其中，AS由漢斯•亞氏保加首先描述（1944，查閱Frith 的譯本，1991），他提供了大量與Kanner所描述的自閉症臨床特徵相似（例如，社交與交流問題，局限刻板的性趣模式）的病例。然而，據亞氏保加的描述，那些病例的表現有別於Kanner描述的自閉症，言語發育延遲少見，運動缺陷較常見，發病通常較晚，最初發現的病例只出現于男孩。亞氏保加還指出，在家庭成員中可發現類似問題，特別是父親。
這一綜合征在過去的英文文獻中基本上是未知的。Lorna Wing(1981)所做的一項頗有說服力的回顧調查和一系列病例報告提高了人們對這種疾病的興趣，從此，這一術語在臨床實踐的應用及該病的病例報告和研究工作的數量都逐步增多。這一綜合征的臨床特徵普遍被描述為：
（a）缺乏對他人情感的理解力；
（b）不適當的、單方面的社會交往，缺少建立友誼的能力從而導致社會隔離；
（c）呆板、單調的語言；
（d）非語言交流貧乏；
（e）在某些局限的方面，如天氣、電視節目表、火車時刻表及地圖等，表現出極強的接受能力，但只是機械地記憶，卻並不能理解，給人以古怪的印象；
（f）笨拙、不協調的動作及奇怪的姿勢。
儘管最初由亞氏保加報導這一疾病時全部病例是男孩，現在也發現有女孩病例的出現。但是，男孩明顯更易罹患此病。雖然大多數患兒具有正常的智商，但仍有少數出現輕度發育遲滯。該病明顯發作或至少被發現時往往比自閉症晚；因此語言及認知能力得以保存。這種情況通常都很穩定。而且這種較高的智商提示較自閉症好的長期預後。
 臨 床 表 現
1．在社會交往方面存在質的損害。AS患者通常是離群、孤立的，往往以一些異常的或奇怪的舉動去接觸別人。儘管患者知道別人的存在，但通常是自我中心的，例如，他們會喋喋不休地向聽眾（通常是成人）進行"演說"，內容一般是關於他的一樣嗜好或更常見的是一些與眾不同的範圍狹窄的話題。患者多數評價自己是"自閉者"，他們也常表示出對交朋友和與別人見面的興趣，但是這些願望經常會因為他們笨拙的交往技巧和不能明白別人的感受、願望（例如厭倦、急於離開、需要、私隱）而不能實現。一次次的與人交往及交朋友的失敗，逐漸使這些孩子產生挫敗感，部分人甚至會出現抑鬱症狀而需要藥物的治療。在社會交流的情感方面，患者在情感交流過程中往往表現出不恰當的反應和不正確的解釋，對別人的情感表達反應遲鈍、理解拘泥甚至漠視。儘管如此，他們還是有能力以認知和呆板的方式正確描述其他人情感 。
患者行為反應強烈地依賴公式化和刻板的社會行為規範和社會規則，而不能以直覺和自發的形式理解別人的意圖，因此往往表現出反應脫節。這一表現導致了AS患者 給人以社會行為幼稚可笑和行為刻板的強烈印象。AS患者的這些行為表現，至少部分地存在于自閉症患者中，區別在於，自閉症患者是退縮的，他們似乎對周圍的人不感興趣，或沒有意識到他人的存在，但AS患者經常是渴望甚至是盡力想與其他人建立聯繫，卻缺乏技能做到這一點。
2．語言溝通方面存在的質的缺陷，儘管在AS的定義中並沒有此領域的顯著的功能障礙，但在AS的語言溝通技能上至少有三點是值得注意的。
①雖然患者的詞態變化和語調並不像自閉症那樣單調和刻板，但言語的韻律性差，在事實的申述，幽默的評論中往往缺乏抑揚頓挫。
②言語經常是離題和帶偶然性的，給人一種鬆散和缺乏內在聯繫和連貫性的感覺。雖然在某些個例中這個症狀可能提示某種思維障礙，但更經常的是這種言語中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結果（例如，缺乏感情的有關於名字，數位的長篇的獨白），不能提供評論的背景資料，不能清楚界定話題的變化，不能制止說出內心的想法。
③患者交流方式的最典型特徵是冗長的表達方式，有部分作者認為這是這種疾病區別於其他的最明顯的特徵。患者會就他們感興趣的話題不停地講，完全不理會聽眾是否有興趣或是否在聽，是否想插話或是否想換一個話題。雖然說了許多，但通常得不出什麼論點。對話的另一方可能嘗試就事件的內容或邏輯作探討，或是與相關的題目相聯繫，但通常是不會成功的。 雖然這些所有的表現都可能可以用語言實用技能方面的重大缺陷或（和）缺乏對他人期望的洞察力或意識來解釋，但我們仍需以發展的眼光來理解這一現象，以利於患者的社會適應技能的訓練。
3．局限的，重複的，固定模式的行為，興趣和活動。在AS中最常觀察到的是對局限興趣的全神投入。對一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現。他們對所感興趣的題目積累了大量事實知識，而且經常在第一次與他人的社會交往中就顯示這些事實。雖然實際的題目可以發生變化（例如每隔一年或倆年），它可能主導著患者社會交往的內容和日常活動，經常把整個家庭長時間地沉浸於某一事物。雖然這一症狀表現在兒童時期並不容易被發現（因為許多兒童都會諸如恐龍，流行的卡通人物等產生強烈的興趣，但當題目漸變得不尋常和狹隘時就會使症狀突出。這種行為非常特別因為患者常會學習有關於一些局限的題目（例如蛇，行星的名字，地圖，電視節目表或鐵路時間表）的超乎尋常多的事實資料。
4．笨拙的運動。除了以上所提到的診斷依據外，還有一個症狀作為AS患者的相關表現而非診斷依據，即運動發育延遲和運動笨拙。AS患者可能會有運動技能發展落後的個人史，如比同齡人更晚學會騎自行車，接球，開罐頭等。通常他們是不靈活，步態僵化，姿勢古怪，操作技能差，在視覺-運動協調能力方面的顯著缺陷。雖然這一表現與自閉症的運動發展模式相反（通常自閉症中運動技能是相對較強的一項），但在某些方面它與在成年自閉症患者身上所觀察到的有相似之處。然後，這種在年長期的共同之處可能是由不同原因所引起的。例如，AS患者可能是由心理-運動障礙引起，而在自閉症則可能是由於較差的自我形象和感覺。這就要求我們一定要在發育發展的背景下描述這一症狀。
診 斷
亞氏保加綜合征（被稱為"亞氏保加紊亂"）在DSM-IV中的定義（APA，1994）： 1．在社交方面存在障礙，表現出至少以下兩種情況才能定性地判斷。
①在使用一些非言語性的行為進行社會交往的能力上有顯著的缺損，比如目光對視，面部表情，身體姿勢和手勢。
②不能建立與其年齡相稱的適當的夥伴關係。
③缺乏自發地尋找其他人分享快樂、喜好或者成功的欲望。
④缺少交際性的和情感性的互惠行為。
2．在行為、喜好和活動方面固執地堅持重複和不變的模式，表現出至少以下一種情況：
①總是處於一種或以上的不變的有限的興趣模式中，而其強烈程度和興趣集中的地方都是不正常的。
②顯著地頑固地堅持一些特殊的、無意義的程式和儀式。
③重複不變地維持一些自己形成的特殊的習慣。 ④長時間地注意物體的一部分。
3．上述障礙嚴重損害了兒童在社會交往、職業或其它重要領域的功能。
4．在語言發育上沒有明顯的具臨床意義的全面遲滯（比如在兩歲以前會講單個詞，三歲以前懂得使用交談性的短語）
5．在認知能力的發育、自理能力、適應行為（社交方面的除外）和兒童時期對外界環境的好奇心等方面的發育不存在明顯的具臨床意義的遲滯。
6．不符合其它明確的廣泛性發育遲滯和精神分裂症的診斷標準。
鑒 別 診 斷
1．兒童類精神分裂人格障礙。一些相似的，源于成人精神病學、神經心理學、神經學和其他交叉學科的診斷概念，在某一程度上與AS有共同的表現。例如，Wolff和他的同事所描述的一群人，他們有異常的行為模式，以社會隔離、思維習慣刻板及異常交流方式為特徵。這種疾病被命名為兒童類精神分裂人格障礙。遺憾的是，這一課題的研究沒有更進一步的進展，因此很難確定這裡所描述的病例有多少在早年時表現出自閉症樣症狀。更普遍的是，把AS理解成固定不變的人格特徵就不能全面地理解這一障礙的研究進展新方向，而這些研究進展卻對鑒別診斷起重要作用。
2．非語言學習障礙。在神經心理學方面，大量研究集中於Rourke's(1989)提出的非語言學習障礙(Non-verbal Learning Disorder ，NLD)。這一研究最主要的貢獻是嘗試從神經心理學角度，通過研究對人的社會化能力及交際交流方式有不良影響的神經心理學方面的健全與缺陷，來描述兒童社會情感發育的含義。NLD患者的神經心理學特徵包括：觸覺感受、神經肌肉協調、視覺--空間結構缺陷，非語言性解決問題的能力缺陷，及對不協調事物和幽默的鑒別理解障礙。NLD患者還表現出良好的機械語言能力和言語記憶力；適應新環境、複雜環境困難；過分依賴機械行為應付新環境；較之熟練的單個詞閱讀能力，則機械計算能力相對較差；語言表達的運用、韻律較差；明顯的社會認知、社會判斷力及社交技巧缺陷。在一些細微的、十分明顯的非言語性交流的理解方面存在顯著的缺陷，以致常常被其他人歧視及排斥。結果顯示，NLD患者有顯著的社會退縮傾向，而且發展成嚴重的情緒障礙的危險性很高。
3．右腦綜合症。許多共同表現於NLD的臨床特徵曾經被神經學著作描述為大腦右半球發育性學習困難的一種狀態（Denckla,1983;Voeller,1986）。具有這些情況的孩子，也被作為說明"在表達和交往以及一些基本的人際間的技巧上受到極大干擾"的例子。現在還不清楚，這兩個概念描述的是完全不同的兩種病，或者更加可能的是，提供了不同種類的觀察分析方法，然而，這兩種病是有交迭的，部分個體至少有一些相同的常見的征像。
4．自閉症。AS與自閉症尤其是高功能自閉症有很多相似之處。一些研究者無法解釋另一些研究者的研究結果；臨床醫師憑著自己對AS的理解或誤解，任意作出AS的診斷；家長和學校們對於這個繞口的診斷名稱更是一籌莫展；更令人擔憂的是，沒有人知道如何對其治療，幾乎沒有公開發行的有關教育和治療的資料提供給家長及臨床醫師。直到AS在DSM-IV(APA,1994)被正式定義，這種混亂狀況才得到一定的改善。這一定義是根據一項大型的國際性實驗制定的，該實驗的受試者包括超過一千名的患有自閉症或相關障礙（Volkmar等）的兒童及青少年。此項實驗揭示了一些證據證明AS是獨立於自閉症的一種診斷類別，它和自閉症同屬於廣泛性發育障礙。更重要的是，它對AS確立了一個統一的定義，這一定義應被視為診斷時的參考基礎。然而，問題還遠未解決。除了一些新的研究進展，我們對AS的瞭解還是非常有限的。例如，我們還沒有確切數字顯示它有多普遍，男女的患病比率的多少；還有，該病與遺傳連鎖，使家庭成員出現相似情況的可能性增高的程度有多少，等等。
治 療

亞氏保加的治療最主要是理解、支持、同情和寬容。特殊教育服務是必要的。在社交方面獲得基本的技能以及在其他方面獲得的適應能力應該受鼓勵。讓亞氏保加患者參加強化的洞察性合作性的心理治療通常是很困難，但著重於同情的問題，社交困難和沮喪的綜合症的支持性的心理療法也是有用的。伴隨的狀態例如抑鬱可以藥物治療。
在開始每一個治療和干預的計畫之前，都需要做一個全面徹底的評估，以瞭解孩子的不足和已具備的能力。一個全面廣泛的評估包括有對以前和現在的行為（或精神）方面的評估，神經生物功能的情況，交流的模式（特別是用語言達到一些社交目的的能力，或語用學），以及適應性的行為（挖掘自身的潛力以解決日常生活中遇到的問題的能力）。最後的報告應該詳細描述孩子在這些不同的方面的不足和已具備的能力。作出正確的診斷是這項評估工作的最後一個步驟。每一個孩子都不一樣。如果去觀察一群亞氏保加患兒，你很可能會對他們的不同之處比他們的相同之處有更深的印象。因此，至關重要的是基於全面廣泛的評估而制定的干預的計畫必須符合被施予的孩子的獨特的需要和能力。
應該經過對一個孩子深思的討論，建立一套個體化的教育治療方案。這個詳細的指導方針應當被作為一套建議在為個案設置教育、治療和職業訓練計畫時作參考。總而言之，不要對AS的診斷有想當然的理解，要詢問一些詳細的以及你的孩子的個性化的東西；不要接受一些對你的孩子的不包括有可在干預中應用的能力的議論；以及不要接受一個單純建立在診斷上的干涉計畫--詢問基於你的孩子的現況、學習計畫和生活條件的合適的計畫的進展，以及現實的近期和遠期目標。
自我支持 儘管亞氏保加綜合征患者具有強烈的交友意願和希望擁有更積極的社會生活，但他們卻通常自我描述為自閉者。可以通過 參與各種積極的團體活動來促進他們的社會聯繫（如教堂社區、興趣取樂部和自我支援組織）。近來的經驗研究顯示亞氏保加綜合征患者樂於與其他具同樣問題的患者交流，並可以通過某項活動或分享興趣來建立關係。
適應能力 在任何干預計畫中，使患者在各方面擁有足夠的能力應優先考慮。AS患者的刻板特性可以被用於培養其良好的習慣及提高其個人與家庭成員的生活品質。對患者的訓練方法應嚴格遵循上述指導方針，在不同的、自然的環境中常規地進行，以使技能獲得最大的泛化。
不適應性行為 通常以口頭指令的方式對患者進行訓練，教會他們特殊的解決問題的方法以解決經常發生的、麻煩的問題（如新奇的、強烈的社交要求或在這方面的挫折）。這方面的訓練對使患者認識問題的發生及選擇最佳的解決方法是十分必要的。
社交及交流技能 這方面的技能可能最好由對語用學有興趣的社交學專家來對患者進行訓練。但如果社會訓練機構能夠給患者提供足夠的機會接觸訓練人員和練習特殊技能，也可選則在其中接受訓練。訓練教程應包括以下幾方面：
1）適當的非言語性行為（如與人交往中的凝視及學習和模仿音調的變化），這些訓練包括在鏡子前的模仿訓練，等等；
2）用語言解釋他人的非言語性行為；
3）同時處理視覺與聽覺資訊（以培養對多種刺激的整合能力及使創立適當的社交關係的難度降低）；
4）同時培養訓練患者的社會認知和perspecive-talking skill能力，糾正其含糊不清的表達方式（如非文字性語言）。
學 校 課 程  
課程內容應根據遠期目標而編定，這樣就可以根據各個專案對患者社會技能、職業上的潛力、生活品質的遠期效果而評估它們的效用。重點應放在那些與患者聯繫相對緊密的技能和那些被視作與人們職業生活有緊密關係的技能上（如寫作技能，計算技能，科學）。如果患者有某方面特殊的興趣，與其加以限制和視為不尋常，倒不如為未來謀求職業加以利用。這種興趣和天分應以系統的方式給予培養，説明患者學習如何有計劃的學習（如怎樣利用圖書館、電腦、互聯網等），應該設立特殊的學科以使患者們得到更多的學分。特殊的教育方法可以通過社區中各成員和患者們的交流而確立。強調利用電腦資源常常是有用的，可視作：
（1）典型的描述性運動技能困難的彌補
（2）激發患者自學學習技能的興趣，包括使用線上資源
（3）通過電子郵件與其他有共同興趣的人建立聯繫，一種沒有威脅性的社會關係更有利於發展聯繫，包括個人的聯繫。
職 業 訓 練
一般來說，患有AS的成年人在尋找職業時都無法符合工作的要求，又或者因為較差的面試技巧、社交能力及古怪行為和焦慮性攻擊行為而無法持久的進行某一項工作。由於無法勝任技巧性工作，這些患者可能會在好心的朋友和親戚的幫助下找到體力性的工作。但由於極差的視覺-運動能力，他們多將再次失敗，從而導致破壞性的情緒暗示。對AS患者進行職業訓練並讓他們在可得到一定程度支持及保護的環境下工作（此工作必須不受他們的神經心理損害的限制）是十分重要的，同時，這些工作又不能對社交能力有較高的要求。
藥 物 治 療
儘管有關亞氏保加綜合征患者的藥物治療的資訊很少，但建立於自閉症基礎上的保守治療很可能會被採用。一般的，應盡可能避免小兒進行藥物介入治療，在患者出現令其虛弱的抑鬱症狀，嚴重的妄想，強迫或思維混亂時可以給予特殊的藥物治療。家長們應清楚知道，藥物治療只是針對於特殊的伴隨症狀，而不能針對疾病本身。
心 理 治 療
儘管現有的心理治療對AS並沒有顯示出太大的療效，但一定程度的集中的、結構化的諮詢服務對AS患者，特別是對心情哀傷、患有抗拒症、焦慮、家庭功能異常或在尋找職業和適應社會時遭受挫折的患者有很大的幫助。